張運克教授治療小腦萎縮症的臨床經驗※
2016-02-15陳英哲張運克
陳英哲張運克
（河南中醫學院第一附屬醫院神經內科，鄭州450000）
張運克教授治療小腦萎縮症的臨床經驗※
陳英哲張運克*
（河南中醫學院第一附屬醫院神經內科，鄭州450000）
張運克教授，系河南中醫學院主任醫師，全國第三批名老中醫學術繼承人，河南省免疫學會中醫免疫專業委員會主任委員，河南省人民政府學術技術帶頭人，從醫20餘年，勤求古訓，博採眾方，善辨證治療疑難雜症，臨證時，張教授善用補陽還五湯加減治療小腦萎縮，經驗獨到，療效顯著。
小腦萎縮；共濟失調；補陽還五大湯；張運克；痿證
小腦萎縮（Cerebellar Atrophy，CA）是以共濟失調為主要表現，呈現慢性進行性進展的一種疾病，為共濟失調中最常見的其中一種類型。首發症狀多為下肢乏力、發軟、易跌倒，動作搖搖晃晃，猶如企鵝，也被稱為企鵝家族，逐漸發展累及雙上肢的精細動作，意向震顫，構音障礙，部分患者還可出現嗆咳、進食困難等。患者多在發病2～5年時間內部分或全部喪失自主生活能力，對家屬、社會造成沉重負擔。
1 病因病機
小腦萎縮屬中醫「痿證」、「骨搖」範疇，張教授認為其多由正氣虧虛，氣虛血滯，脈絡瘀阻所致。 《景岳全書·血證》曰：「人有陰陽，即為血氣。陽主氣，故氣全則神旺；陰主血，故血盛則形強。人生所賴，唯斯而已。［1 ］」氣血的正常運行，能促進精的化生，腎中所藏之精以先天之精為基礎，且賴後天水穀之精的不斷充養而得以充盛。只有全身臟腑之氣充足，功能正常，才可以運化吸收飲食水穀之精微，於是五臟六腑之精充盈，流注於腎而藏之。腎藏精，主骨，生髓，通腦，腎虛則髓海失充、筋骨失養、骨搖肢顫。髓海空虛則元神失養，腦髓消縮，使運動機能失調［2］。足少陰脈貫行舌根，足太陰脈上行夾咽，連舌本，散於舌下。脾腎精氣虧損無力升清，宗氣不足，則舌體失去支持，言語笨拙。 《內經》倡導「積精全神」以養生，精盈則神明，精虧則神疲，神明失養則強哭強笑，不能自持。故治療上應以益氣活血通絡為主，使正氣充盛，腎精充足、髓海充實、氣血運作流暢而改善肢體的運動、言語功能。
現代醫學認為，小腦萎縮是一種原因不明的神經系統多部位慢性進行性萎縮的變性疾病，因其發病機理不明，目前缺乏有效的治療手段，患者多在確診後數年死亡［3］。依病因分類，結合文獻摘要如下：遺傳性小腦型共濟失調者；慢性酒精中毒者也是導致皮質小腦變性的重要原因；全腦血管造影顯示病側小腦上動脈閉塞，間隔幾年CT發現患側小腦萎縮者；外傷性以頭頸部外傷為誘因，小腦症狀接踵而至者；肝腦變性組含慢性後天性肝腦變性（簡稱AHED）與肝豆狀核變性（Wilosn病）者；癲癇患者服苯妥英鈉等抗抽搐劑後緻小腦萎縮而無小腦症狀者［4］；癌性小腦變性者；早老性癡呆（Azlheimer病）者；多發性硬化及急性小腦共濟失調者；帕金森氏綜合徵等［5］。
診斷標準：符合小腦萎縮的診斷標準，臨床上以共濟失調，醉酒步態，暴發性語言，協調運動障礙，眼球震顫，肌張力減弱，辨距不良，書寫障礙等為主要表現，MRI或CT檢查提示小腦萎縮［2］。
2 方藥分析
補陽還五湯出自清代名醫王清任《醫林改錯》下卷“癱痿論”，全方補氣，活血，通絡，主治中風之氣虛血瘀證，見半身不遂，偏身麻木，口眼歪斜，語言謇澀，口角流涎，小便頻數或遺尿失禁，舌頭暗淡，苔白，脈緩無力。全方補氣而不壅滯，化瘀又不傷正。從《醫林改錯》著書至今已近200年發展歷史，其臨床運用得以巨大擴充，除中風後遺症外，在臨床各系統病證中均有效驗，特別是與各種現代醫學手段相結合，療效可明顯優於單純西醫基礎治療。各驗案比較分析，許多醫家本著異病同治的原則，已突破內科藩籬，廣泛應用於臨床各科，這些病雖證候各異，但都以氣虛血瘀為其基本病機，故補陽還五湯臨床運用要點為辨別「氣虛血瘀」這一病機，正如王清任所言：「倘病不知源，方不對症，是以活人之心，遺作殺人之事，可不畏歟。［6］”
2.1方藥組成張教授認為小腦萎縮乃正氣虧虛，氣虛血滯，脈絡瘀阻所致。治療上，當以補氣活血通絡，填精開竅為主，以補陽還五湯加味治療小腦萎縮，根據辨證加減化裁，用藥如下：黃耆25 g，當歸10 g，白芍15 g ，川芎15 g，地龍10 g，炒桃仁15 g，紅花10 g，炒薏仁30 g，川牛膝30 g，蒼術15 g，白術10 g，玄參10 g，決明子10 g，青葙子10 g，醋鬱金15 g，煅龍骨15 g，北柴胡15 g，酒蓯蓉15 g，火麻仁15 g，益智仁15 g，酒山萸肉10 g，菟絲子10 g，秦艽10 g。
2.2方解方中黃耆為性味甘溫之補氣要藥，重用以大補脾胃之元氣，令氣旺血行，血瘀去則脈絡通，是為君藥。如《本草備要》中有：「生用固本，無汗能發，有汗能止。溫分肉，實腠理，瀉陰火，解肌熱。炙用補中，益元氣，溫三焦，壯脾胃。［7］」當歸味甘辛，而性微溫，歸肝、心、脾三經。在《神農本草經》中被列為既祛邪又補虛之中品。 《景岳全書·本草正》中有：「當歸，其味甘而重，故專能補血；其氣輕而辛，故又能行血。補中有動，行中有補，誠血中之氣藥，亦血中之聖藥也。」因當歸身以補血為主，而當歸尾則長於活血通絡而不傷血之妙，故以當歸尾為臣藥［8］。 《本草正義》對此有論述：「歸身主守，補固有功，歸尾主通，逐瘀自驗［9］。」地龍通經活絡，力專善走，週行全身，以行藥力；川芎性味辛溫，活血行氣、祛風止痛，桃仁性平，味甘苦，有小毒，歸心、肝、大腸經，能活血祛淤，潤燥滑腸，紅花性味辛溫，能活血通經，祛淤止痛，協同當歸尾以活血祛瘀，亦為佐藥。加四妙丸去黃柏以清熱利濕，舒筋壯骨。脾胃虛弱加白術以健脾益氣。玄參在《本草綱目》中：「滋陰降火，解斑毒，利咽喉，通小便血滯。」決明子、火麻仁以潤腸通便。加青葙子、菟絲子、肉蓯蓉、酒山萸肉以治肝腎虧虛，目昏乾澀，如綠風還睛丸。加鬱金化痰開竅以治語言不利。加龍骨以鎮靜安神，《本草從新》曰：「龍骨，甘澀平，能收斂浮越之正氣，澀腸，益腎，安魂鎮驚，辟邪解毒。」加秦艽善行四肢，祛濕不傷真陰，入肝經走筋脈，以祛筋脈的風濕，入胃經以祛胃腑之濕，歸肝膽能清肝膽濕熱。柴胡、白芍同用，歸肝經，走里而疏洩肝鬱，治療其情緒異常。加益智仁，辛溫，暖腎固精縮尿，溫脾開胃攝唾。體現了中醫辨證論治的特色治療思路。
2.3現代藥理研究不少醫家對補陽還五湯整方進行藥理及臨床應用的研究及探討。總結如下：①擴張血管，降低血管阻力，增加心腦血流量，改善心腦血液循環，能溶解預防腦血栓。 ②抑制血小板活性，改善血流變，溶解血栓，增強纖維蛋白溶解活性，降低纖維蛋白原的作用，降低血小板聚集性，增加紅血球變形能力，降低血黏度。 ③清除自由基，降低血脂，防止及減輕動脈粥狀硬化的形成與發展。 ④增加動脈血流量，改善側支循環，改善微循環，提升身體耐氧能力，減輕平滑肌痙攣［10］。
單藥藥理方面，黃耆能增強和調節身體免疫功能，對幹擾素系統有促進作用，在細胞培養中，可使細胞數明顯增多，細胞生長旺盛，壽命延長，降低血壓，降低血小板黏附力，降血脂，抗衰老等作用。當歸浸膏有顯著擴張離體豚鼠冠脈作用，增加冠狀動脈血流量，能顯著促進血紅素及紅血球的生成。紅花、牛膝、桃仁［11］皆能抑制血小板聚集，增強纖維蛋白溶解，降低全血黏度。紅花注射液、醇提物、紅花苷能顯著提升耐缺氧能力，對缺血乏氧性腦病變有保護作用。白芍水煎劑可拮抗環磷醯胺對小鼠週邊T淋巴球的抑製作用，使其恢復正常水平，顯示白芍可使處於低下狀態的細胞免疫功能恢復正常。川芎嗪可擴張腦血管，降低血管阻力，顯著增加腦部及肢體血流量，改善微循環。薏仁煎劑、醇及丙酮萃取物對癌細胞有明顯抑製作用。蒼朮揮發油對中樞神經系統，小劑量鎮靜，同時使脊髓反射亢進，大劑量則呈現抑製作用。白術有防治實驗性胃潰瘍的作用。青葙子、玄參水浸劑、醇浸劑和煎劑均有降血壓作用，其玄參醇浸膏水溶液可增加小鼠心肌營養血流量。決明子有降低血漿膽固醇和三酸甘油酯作用。醋鬱金保護肝細胞，促進肝細胞再生。地龍熱浸泡液、龍骨水煎劑、柴胡有鎮靜、安定、鎮痛、解熱、鎮咳等廣泛的中樞抑製作用，且地龍萃取物具有纖溶和抗凝血作用。肉蓯蓉對陽虛和陰虛動物的肝脾核酸含量下降和提高有調整作用。火麻仁有潤滑腸道作用，同時在腸中遇鹼性腸液後產生脂肪酸，刺激腸壁，使蠕動增強，從而達到通便作用等等。
3 典型醫案
患者，女，75歲。 2014年11月15日初診，主訴：行走不穩、強哭強笑1年，加重半年。現病史：1年前開始出現雙下肢無力，左側為重，動作不穩，持物、走路時尤為明顯，同時伴有輕微強哭強笑，病情呈漸進性加重，就診於當地某西醫院，根據顱腦MRI的T2加權像上腦橋的十字形異常高訊號影，腦溝腦裂增寬，小腦萎縮，腦幹周圍腦池擴大，第四腦室擴大，確診為橄欖橋腦小腦萎縮。經數次住院診療，效果均無明顯改觀。無明顯的家族遺傳史。近半年來，四肢動作不穩加重，強哭強笑更為明顯，言語逐漸不清，飲水發嗆，尿急尿頻，大便乾結，生活難以自理，遂求治於我科。現症見：表情呆滯，言語不清，四肢易疲勞，下肢無力、笨拙，需在人攙扶下行走，呈企鵝步態，夜寐一般，二便調，舌淡暗，苔白，脈緩無力。身體檢查：構音不清，咽反射減弱，雙手精細動作不準確及意向性震顫，慢性運動（+），假性球麻痺（+），錐體束徵（+），自主神經功能障礙（± ），認知功能障礙（+），四肢肌力皆為4級，四肢肌張力略增高，指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，肱二頭肌、肱三頭肌、橈骨膜、兩膝腱反射均（++），右側巴氏徵（+）。西醫診斷：橄欖橋腦小腦萎縮，中醫診斷：痿證（氣虛血瘀證）。
初診，導師給予胞磷膽鹼鈉0.1 g，3次/日，吡拉西坦錠0.4 g，3次/日，美金剛鹽酸鹽片10 mg，2次/日，口服，以減輕臨床症狀，延緩病程。中藥處方：黃耆25 g，當歸10 g，白芍15 g，川芎15 g，地龍10 g，炒桃仁15 g，紅花10 g，炒薏仁30 g，川牛膝30 g，蒼術15 g，白術10 g，玄參10 g，決明子10 g，青葙子10 g，醋鬱金15 g，煅龍骨15 g，北柴胡15 g，酒蓯蓉15 g，火麻仁15 g，益智仁15 g，酒萸肉10 g，菟絲子10 g，秦艽10 g。以補氣活血通絡，填精開竅，從體質給予綜合調整。服藥4月後患者復診，言語功能有輕微改善，行走速度較前增快，輪替試驗、指鼻試驗較就診時準確，但速度仍緩慢。囑咐繼續口服中藥處方，西藥只給予服用胞磷膽鹼鈉，6月後，患者可獨立在屋內行走5圈，指鼻試驗、跟膝脛試驗速度較上次復診增快，且準確，偶爾仍有強哭強笑症狀。 8月後患者雙下肢肌肉易疲勞感已明顯緩解，語聲明顯有力，可簡單與人談話，情緒有大幅改善。治療10月後，身體乏力症狀顯著好轉，語聲增強，行走步態變穩，飲食量也漸增加，少有強苦笑表現。治療12個月後，肢體功能已明顯恢復，行走基本上平穩，乏力亦有明顯改善，言語逐漸清晰，餘症尚可。目前患者一般狀況尚可，病情未進一步發展。
4 體會
小腦萎縮是一種原因不甚明了的慢性進展性神經元變性疾病，屬難治性腦病之一，目前尚缺乏有效的針對藥物，一般預後較差，近年來，西醫方面一般以對症治療為主，臨床上嘗試的神經腦保護治療、自體骨髓幹細胞移植治療，收效亦不肯定［12］。中醫方面，張教授主張此病要早發現早診斷及時給予中藥辨證治療，屬氣虛血淤證者給予補陽還五湯加味治療，定要堅持口服中藥，本方需久服才能有效，癒後也應繼續服用，以鞏固療效，防止復發。正如王清任謂：「服此方癒後，藥不可斷，或隔三五日吃一付，或七八日吃一付。」且規律的生活飲食起居也必不可少，透過臨床資料觀察，可獲得良好的臨床療效，對改善患者生活品質有一定幫助，可延長患者生命，值得深入研究。
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Clinical Experience of Professor Zhang Yunke in the Treatment of Cerebellum Atrophy
CHEN Yingzhe，ZHANG Yunke*
（Department of Neurology，the First Affiliated Hospital of Henan University of Traditional Chinese Medicine，Zhengzhou 450000，China）
Professor Zhang Yunke，Chief physician of Henan University of Traditional Chinese Medicine，academic successor the third batch of veteran doctor of TCM，director of professional committee member of immunology immune of trapirector of professional committee member of immunology immune of trapmanal coleal andinal and Henral and Henral; ，has been engaged in medicine for more than 20 years.He frequently requests the old adage，applies different prescription，and is good at treating incurable diseases. In cliclially，Professor Zhang Yunke used ified; has a unique experience，and the curative effect is remarkable.
cerebellum atrophy；ataxia；Buyang Huanwu decoction；Zhang Yunke；wei syndrome
10.3969/j.issn.1672-2779.2016.18.028
1672-2779（2016）-18-0062-04
（本文編：李海燕本文校對：李海燕2016-04-26）
國家中醫藥管理局全國名老中醫藥專家傳承工作室計畫；河南省基礎與尖端技術研究計畫計畫（No：162300410098）
henanzyk@126.com
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